十大罕見(jiàn)血液病名單如下：白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、血友病、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、原發(fā)免疫性血小板減少癥、噬血細(xì)胞綜合征、粒細(xì)胞性缺乏癥、血小板無(wú)力癥，下面請(qǐng)看榜單詳細(xì)內(nèi)容。1： 白血...

十大罕見(jiàn)血液病名單如下：白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、血友病、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血、原發(fā)免疫性血小板減少癥、噬血細(xì)胞綜合征、粒細(xì)胞性缺乏癥、血小板無(wú)力癥，下面請(qǐng)看榜單詳細(xì)內(nèi)容。

1： 白血病

白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。其臨床可見(jiàn)不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。白血病按細(xì)胞分化成熟程度和自然病程可分為急性白血病和慢性白血病兩類。我國(guó)急性白血病比慢性白血病多見(jiàn)，其中急性髓系白血病最多，其次為急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性髓系白血病。白血病的病因尚不完全清楚，但已有的研究結(jié)果表明可能與生物因素、遺傳因素、物理因素、化學(xué)因素和其他血液病等有關(guān)。白血病治愈率低，目前尚無(wú)確切數(shù)據(jù)，不同人群患病后最終均可導(dǎo)致死亡。查看詳細(xì)

2： 淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體的任何部位，有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩種。臨床癥狀主要為無(wú)痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。淋巴瘤的病因尚不完全清楚，因此預(yù)防措施作用有限，但可通過(guò)避免感染、增強(qiáng)免疫力、避免接觸毒性物質(zhì)來(lái)降低患病風(fēng)險(xiǎn)。如今霍奇金淋巴瘤已成為化療能治愈的腫瘤之一，非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后也有明顯改善。查看詳細(xì)

3： 多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細(xì)胞病，疾病特征是骨髓中的漿細(xì)胞像腫瘤細(xì)胞一樣無(wú)限制地增生，并且大部分病例伴有單克隆免疫球蛋白分泌，最終導(dǎo)致器官或組織損傷。由于漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育到最終功能階段的細(xì)胞。因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范圍。WHO將其歸為B細(xì)胞淋巴瘤的一種，稱為漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤。多發(fā)性骨髓瘤的癥狀多樣，但最典型的四聯(lián)征（CRAB）為血鈣升高、腎功能不全、貧血、骨痛，其他癥狀則包括感覺(jué)異常、肝脾大、淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱等?，F(xiàn)階段多發(fā)性骨髓瘤的緩解率有所提高，緩解時(shí)間也有所增加，但患者最終仍會(huì)復(fù)發(fā)或進(jìn)展。較常見(jiàn)的并發(fā)癥為骨折，若骨折情況嚴(yán)重，需要手術(shù)治療。查看詳細(xì)

4： 骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無(wú)效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。這種疾病在任何年齡的男女都可能發(fā)病，但是多發(fā)生于中老年，40歲以下的人群患病少見(jiàn)。該病大部分沒(méi)有明確的病因，因此也沒(méi)有特別的預(yù)防措施。查看詳細(xì)

5： 血友病

血友病是一種遺傳性出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病的主要癥狀體現(xiàn)在三個(gè)方面：出血部位的疼痛、活動(dòng)障礙、功能障礙等；反復(fù)的出血引起的累積損傷，如反復(fù)關(guān)節(jié)肌肉出血引起的關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)殘疾等；接受治療后產(chǎn)生的并發(fā)癥。如患者得不到標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范的治療，有很高的致殘及致死率。查看詳細(xì)

6： 再生障礙性貧血

再生障礙性貧血，簡(jiǎn)稱再障，是多種原因引起的骨髓造血功能衰竭，呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少的綜合征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。再障的確切病因尚未明確，其發(fā)病可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見(jiàn)于青壯年，男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。再障患者治療以支持治療、針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療及對(duì)癥治療為主。查看詳細(xì)

7： 粒細(xì)胞性缺乏癥

粒細(xì)胞缺乏癥簡(jiǎn)稱粒缺，一般是指中性粒細(xì)胞減少，常見(jiàn)于化療后人群。其患者常有一定的藥物或化學(xué)物質(zhì)接觸史，全身癥狀為高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、乏力、食欲減退、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛等；感染癥狀則常見(jiàn)于肺部、肛周、咽峽、陰道等處或可見(jiàn)急性咽喉炎、黏膜壞死性潰瘍，頜下及頸部急性淋巴結(jié)炎。由于中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，在骨髓中產(chǎn)生、增殖、儲(chǔ)存，對(duì)人體的免疫系統(tǒng)有著十分重要的作用，一旦發(fā)生粒缺，非常容易合并嚴(yán)重感染甚至敗血癥等危及生命。查看詳細(xì)

8： 噬血細(xì)胞綜合征

噬血細(xì)胞綜合征（HLH）被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。噬血細(xì)胞綜合征是一種少見(jiàn)病，但可以在各年齡段發(fā)病，通常病情進(jìn)展快，病情兇險(xiǎn)，死亡率高。由于病因不同，它通常被分為原發(fā)性（遺傳性）和繼發(fā)性（獲得性）兩大類。查看詳細(xì)

9： 原發(fā)免疫性血小板減少癥

原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP），以往稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性疾病，亦是臨床所見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)減少引起最常見(jiàn)出血性疾病。這種疾病一般分為急性型（病程6個(gè)月以內(nèi)）和慢性型（病程大于6個(gè)月）。急性型一般起病急驟，表現(xiàn)全身性皮膚、黏膜多部位出血。最常見(jiàn)于肢體的遠(yuǎn)端皮膚瘀斑，嚴(yán)重者瘀斑可融合成片或形成血泡。慢性型一般起病隱襲，出血癥狀與血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，30—40%患者在診斷時(shí)無(wú)任何癥狀。通常在兒童中多為急性起病，在成人中多表現(xiàn)為慢性起病。查看詳細(xì)

10： 血小板無(wú)力癥

血小板無(wú)力癥，又稱Glanzmann病，是一種遺傳性血小板聚集功能缺陷性疾病，屬于常染色體隱性遺傳，男女均可得病，雙親均可遺傳，近親婚配的家族中發(fā)病者較多。它屬于血液系統(tǒng)疾病的一種，是一種比較少見(jiàn)的疾病。該病尚無(wú)根治方法，預(yù)防措施為嚴(yán)禁近親婚配、開(kāi)展遺傳咨詢和產(chǎn)前檢查、避免外傷和手術(shù)、避免使用影響血小板功能的藥物。查看詳細(xì)

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